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反复面部红斑、双手足皮疹伴剧烈疼痛、多关节痛、口腔溃疡、全身水疱……1个多月前，扬州聋哑姑娘小王（化名）不明原因逐渐出现这些奇怪症状，且越发严重，辗转多家医院求医，得到的结果均是诊断不明。10多天前，她在家人的陪同下，来到医院风湿免疫科就诊。风湿免疫科主任医师李国青接诊了小王，与她的家人沟通后，李国青为她进行了系统的检查评估，最终确诊小王所患为“系统性红斑狼疮继发皮肤、血液、肾脏多系统损害”。
考虑到患者年龄较小，且病情危重，风湿免疫科医护团队为其制定了个体化靶向免疫调节方案，进行诱导缓解治疗。在未使用大剂量激素，小王的病情逐渐好转，全身皮疹消退、疼痛减轻，露出了久违的笑容。
什么是系统性红斑狼疮
系统性红斑狼疮来源于拉丁语，包括两层含义，第一形容狼相互撕咬后留有疤痕，患者的红斑看上去像是被狼咬过的伤痕；第二就是这个病像狼一样狡猾、反复无常、容易复发。
系统性红斑狼疮是一种以多系统或多器官损害，和血清中出现多种自身抗体为特征的自身免疫性疾病，好发于18岁-40岁间青春期、育龄期的女性，目前患病率为200/10万左右。该病的病理基础是血管炎，几乎可以损伤人体所有脏器，如皮肤、肾脏、心脏、神经、血液、消化及呼吸系统等，造成脏器损伤，功能衰竭，甚至患者死亡。
很多人认为系统性红斑狼疮是一种皮肤病，甚至不少人认为该病具有传染性，害怕与这类患者接触。其实，这只是一种自身免疫性疾病，完全没有传染性！
系统性红斑狼疮的临床表现
系统性红斑狼疮患者会出现全身多系统受损的表现，如面部红斑，比较典型的是分布于脸颊鼻梁两侧，形似展翅的蝴蝶的皮疹，因此被称为“蝶形红斑”，这是该病的特征表现之一。
除了皮肤病变，患者更可出现如关节痛、贫血、血小板减少、白细胞减少、蛋白尿、心脏损害、肺部损害、肝功能异常、血栓等内脏损害，甚至累及神经系统出现脊髓炎、癫痫等神经精神狼疮表现。
系统性红斑狼疮的治疗
许多患者在确诊系统性红斑狼疮后，都会出现悲观消极的情绪，患者需终身服用“激素及免疫抑制剂”。尤其糖皮质激素是治疗该病的“神药”，但它也是一把“双刃剑”，长期用药会带来患者的依赖性、体型改变、感染、骨质疏松、股骨头坏死等方面的不良反应，使许多女性背上了沉重的心理包袱。
但是长期以来，系统性红斑狼疮患者需要终身使用激素，这一说法也在成为历史。早在2014年，国际狼疮协作组提出了“狼疮达标治疗”的理念，明确提出“狼疮维持治疗的目标是将激素减到控制疾病活动所需的最小剂量，如果可能的话，激素应该完全停用。”
系统性红斑狼疮的治疗强调个体化治疗，每个患者因年龄、病情、药物反应等因素的不同，需要医生制定个体化、规范化的治疗、随访方案，让系统性红斑狼疮患者像普通人一样生活。
什么样的患者需警惕系统性红斑狼疮
若育龄期女性患者出现不明原因的面部红斑、光过敏、反复口腔溃疡、甲周红斑、皮肤遇冷变色、严重脱发、关节痛、贫血、白细胞减少、血小板减少、反复发热、泡沫尿、胸痛、心包积液、胸腔积液、肢体活动障碍、抽搐、癫痫、精神异常、血栓、复发性流产及胎停等，尤其同时出现上述多种表现时需考虑系统性红斑狼疮的可能，患者应尽早至正规医院风湿免疫科就诊。
专家提醒
系统性红斑狼疮的诊治，不应仅满足于病情的控制，作为专业的医者，更应权衡药物的不良反应与患者生活质量的提高之间的关系。通过制定个体化达标治疗方案，科学“战狼”，为早日实现“少激素化和零激素化治疗”而努力，帮助更多的患者活出生命的精彩。（风湿免疫科 李国青）
